Диагностика острой обструкции левого атриовентрикулярного отверстия недифференцированной плеоморфной саркомой

1. Название клинического случая:

Случай острой обструкции левого атриовентрикулярного отверстия недифференцированной плеоморфной саркомой.

2. Используемое оборудование:

Эхокардиограф экспертного класса Acuson Sequoia 512 (Siemens, Германия), компьютерный томограф Aquilion 64 (Toshiba, Япония), однофотонный эмиссионный компьютерный томограф E. Cam («Siemens», Германия).

3. Новизна (значимость) клинического случая:

Опухолевое поражение сердца представляет собой малоизученную область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайным полиморфизмом клинической картины и сложностями прижизненной диагностики. Первичные злокачественные новообразования сердца (ЗОС) являются патологией, возникающей крайне редко (0,0017-0,33%). Распределение пациентов по полу примерно равное, а средний возраст манифестации опухоли находится в пределах 17-67 лет. Наиболее частой разновидностью является саркома. В связи с трудностью ранней диагностики ЗОС у 50-80% пациентов к моменту выявления новообразования уже имеются регионарные или отдаленные метастазы, что значительно ухудшает их состояние и прогноз хирургического лечения.

4. Где диагностировано:

Кафедра и клиника военно-морской терапии, кафедра и клиника нейрохирургии, первая кафедра и клиника хирургии (усовершенствования врачей), кафедра и клиника рентгенологии и радиологии с курсом ультразвуковой диагностики Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова.

5. Краткая информация о пациенте:

Мужчина, 38 лет. До конца 2015 года считал себя здоровым человеком, хронических заболеваний по результатам ежегодных углубленных медицинских осмотров не имел. От занятий по физической подготовке не освобождался, отмечал хорошую переносимость нагрузок. Эпизодов потери сознания, склонности к головокружению, ощущений перебоев в работе сердца и приступов сердцебиения не отмечалось. С начала 2016 года стала беспокоить постоянная умеренная боль в поясничном отделе позвоночника, усиливающаяся при физической нагрузке и продолжительной работе стоя. В ноябре 2016 г. отметил резкое усиление болей в пояснице. По данным КТ поясничного позвоночника выявлен патологический перелом тела L4 позвонка. В связи с подозрением на вторичный характер изменений L4 позвонка пациент был госпитализирован в клинику нейрохирургии Военно-медицинскую академию им. С.М. Кирова для установления окончательного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

6. Краткое описание хода обследования:

Обследование было направленно на выявление первичного опухолевого очага и распространенности онкологического процесса. При поступлении специфические жалобы (кардиалгии, ощущение аритмии, головокружения, одышка, неустойчивость АД) отсутствовали. Гемодинамика была стабильная. В связи с подозрением на вторичный характер изменений L4 была выполнена остеосцинтиграфия с 99mTc-пирфотехом, подтвердившая высокую вероятность вторичного опухолевого поражения костей скелета (рис. 1). Вечером 27.11.2016 г. произошло резкое ухудшение состояние в виде быстрого нарастания явлений острой сердечной (левожелудочковой) и дыхательной недостаточности. Пациент был переведён на вспомогательную вентиляцию лёгких и инотропную поддержку сердечной деятельности. По данным выполненных по cito трансторакальной эхокардиографии (рис. 2) и КТ-ангиографии (рис. 3) органов грудной клетки было выявлено объёмное образование левого предсердия, практически полностью заполняющее собой его полость и обтурирующее левое атриовентрикулярное отверстие. По неотложным показаниям в первой клинике хирургии (усовершенствования врачей) ВМедА в условиях искусственного кровообращения было выполнено удаление новообразования левого предсердия (рис. 4). В послеоперационном периоде явления острой сердечной и дыхательной недостаточности регрессировали. При гистологическом исследовании удалённого новообразования левого предсердия были выявлены признаки злокачественной мезенхимальной опухоли. Иммуногистохимическое исследование фрагмента опухоли позволило установить окончательный диагноз – «Недифференцированная плеоморфная саркома левого предсердия с прорастанием в межпредсердную перегородку и правое предсердие. Метастатическое поражение костей скелета: Th12-S2 позвонков, левой подвздошной кости, правой плечевой, лобковой, бедренной, большеберцовой костей».

7. Результат:

В послеоперационном периоде явления острой сердечной и дыхательной недостаточности регрессировали. При гистологическом исследовании удалённого новообразования левого предсердия были выявлены признаки злокачественной мезенхимальной опухоли. Иммуногистохимическое исследование фрагмента опухоли позволило установить окончательный диагноз: «Недифференцированная плеоморфная саркома левого предсердия с прорастанием в межпредсердную перегородку и правое предсердие. Метастатическое поражение костей скелета: Th12-S2 позвонков, левой подвздошной кости, правой плечевой, лобковой, бедренной, большеберцовой костей».

За описание случая острой обструкции левого атриовентрикулярного отверстия недифференцированной плеоморфной саркомой по итогам отбора, Конкурсная комиссия, сформированная Правлением Санкт-Петербургского общества терапевтов им. С.П. Боткина, приняла решение о присуждении первого места клиническому ординатору кафедры военно-морской терапии Военно-медицинской академии имени С.М. Кирова Пропастиной М.В. награждении её дипломом лауреата первой степени конкурса молодых терапевтов Санкт-Петербурга.